Гормонально-активные опухоли надпочечников

Гормонально-активные опухоли надпочечников — это новообразования, продуцирующие женские или мужские гормоны.

Это заболевание характеризуется чрезмерно активной выработкой половых гормонов, за производство которых ответственна кора надпочечников.

Что такое гормонально-активные опухоли надпочечников?

Гормонально активные опухоли надпочечников — это опухоли, которые производят избыток гормонов, которые обычно вырабатываются надпочечниками. Надпочечники — это маленькие железы, которые находятся на верхушке почек. Они производят несколько различных гормонов, которые управляют различными функциями организма, такими как регулирование артериального давления и управление метаболизмом.

Некоторые опухоли надпочечников могут производить избыток гормонов, таких как кортизол, адреналин или альдостерон, что может привести к различным симптомам и состояниям, включая гипертонию, бессонницу, повышенную утомляемость, гипергликемию, ожирение, а также другие проблемы со здоровьем.

Лечение гормонально активных опухолей надпочечников может включать хирургическое удаление опухоли, химиотерапию или радиотерапию, а также применение лекарств для снижения уровня гормонов в крови.

Симптомы

Некоторые общие симптомы гормонально активных опухолей надпочечников включают:

• Высокое артериальное давление (гипертония)
• Усталость, слабость и общая вялость, одышка
• Бледная кожа
• Жажда
• Бессонница
• Головные боли
• Повышенная потливость
• Повышенный аппетит и вес
• Мышечная слабость
• Учащенное мочеиспускание (временами до 4 л мочи)
• Нарушения в работе сердца
• Судороги в икроножных мышцах
• Частые инфекции мочевыводящих путей
• Гипергликемия (повышенный уровень сахара в крови).

В зависимости от типа гормона, который избыточно вырабатывается опухолью, могут также возникнуть другие симптомы, например:

• Адреналин: повышенная частота сердечных сокращений, дрожь, потливость, головокружение, боли в груди.
• Кортизол: увеличенный вес, ожирение в области живота и шеи, гипергликемия, слабость мышц, уменьшение костной массы, нарушения пищеварения, беспокойство и депрессия.
• Альдостерон: высокое кровяное давление, отеки, нарушения сердечного ритма, мышечные судороги и слабость.

Дополнительные симптомы у женщин

• Нарушения менструального цикла у женщин (не наступают)
• Увеличивается клитор
• Грубеет голос
• Атрофия матки
• Облысение, а также оволосение по мужскому типу
• Усиливается половое влечение.

Дополнительные симптомы у мужчин

• Увеличение размера половых органов у мужчин
• Преждевременное половое созревание у мальчиков: оволосение лобка и увеличение половых органов при недоразвитых яичках
• Гинекомастия на фоне атрофии яичек
• Снижения полового влечения и потенции
• Пигментация сосков с выделением из них секрета

Подробнее о имеющихся симптомах данного заболевания читайте ниже в разделе «Клиническая картина».

Классификация

Опухоли надпочечников могут быть вирилизирующими (андростеромы) и феминизирующими. Кроме того, в клинической практике встречается аденома коры надпочечников (синдром Конна) и феохромоцитома.

Вирилизирующие опухоли коры надпочечников наблюдаются относительно редко.

Эти новообразования продуцируют избыточное количество гормона андрогена. Андростеромы — это твердые опухоли, заключенные в капсулу из соединительной ткани. Возможно метастазирование андростеромы в почечную ткань, печень и легкие.

Феминизирующие опухоли, продуцирующие эстрогены, обычно, проявляются у детей.

У взрослых подобными опухолями страдают главным образом мужчины.

Синдром Конна обусловленный аденомой коры надпочечников, также носит название первичный альдестеронизм. Аденома надпочечников — это доброкачественная опухоль, секретирующая специфический гормон — альдостерон, из-за чего из организма выводятся ионы калия, зато задерживаются ионы натрия.
Феохромоцитома образуется из хромафинной ткани мозгового слоя надпочечника. Эта Опухоль продуцирует избыточное количество гормонов-катехоламинов.

Клиническая картина

Вирилизирующие опухоли возникают главным образом у девочек, причем проявляются они уже в раннем возрасте.

При наличии андростеромы в пубертатный период увеличивается клитор, не растут молочные железы и не наступают менструации. Преждевременно, закрываются зоны роста.

У мальчиков происходит преждевременное половое созревание: оволосение лобка и увеличение половых органов при недоразвитых яичках. Наблюдается быстрый рост мышечной и скелетной ткани, в то время как психическое развитие задерживается.

Если андростерома проявляется у взрослых женщин, то у них грубеет голос, прекращается менструации, увеличивается клитор, наблюдается атрофия матки и облысение, а также оволосение по мужскому типу. При этом усиливается половое влечение.

В случае возникновения феминизирующей опухоли надпочечников у мальчиков и мужчин проявляется гинекомастия на фоне атрофии яичек и снижения полового влечения и потенции. У ряда больных начинается пигментация сосков с выделением из них секрета.

Главный симптом первичного альдестеронизма — это повышение артериального давления. Больные страдают от сильных головных болей, постоянно испытывают жажду. У них развивается мышечная слабость и учащенное мочеиспускание. Иногда в сутки выделяется до 4 л мочи. Часто регистрируются нарушения в работе сердца и судороги в икроножных мышцах.

При феохромоцитоме, как правило, у больных наблюдается постоянная артериальная гипертония.

Повышение давления может происходить в виде кризов или проявляться как пароксизмы.

В это время больные чувствуют сильную головную боль, а также боли в области сердца и за грудиной. У них отмечаются сердцебиение и одышка, появляется страх смерти.

Больной выглядит встревоженным, его кожные покровы бледные. Артериальное давление порой повышается до 250-300/100-120 мм рт. ст.

Отмечаются нарушения в работе сердца и повышение уровня сахара в крови.

Причины

Гормонально активные опухоли надпочечников могут возникать по разным причинам. Некоторые из наиболее распространенных причин включают:

1. Наследственность: некоторые гормонально активные опухоли надпочечников могут быть унаследованы от одного из родителей.
2. Мутации генов: некоторые гены, которые контролируют рост и развитие клеток, могут измениться и привести к возникновению опухоли.
3. Избыточное выделение гормонов: некоторые опухоли могут начать производить избыток определенных гормонов, что может привести к различным симптомам.
4. Предшествующие заболевания: некоторые заболевания, такие как Синдром Иценко-Кушинга, могут увеличить риск развития гормонально активных опухолей надпочечников.
5. Некоторые лекарства: некоторые лекарства, такие как глюкокортикостероиды, которые часто используются при лечении воспалительных заболеваний, могут увеличить риск развития опухоли.
6. Неврологические заболевания: некоторые неврологические заболевания, такие как болезнь Паркинсона и болезнь Альцгеймера, могут повысить риск развития опухоли.

Точные причины возникновения гормонально активных опухолей надпочечников все еще неизвестны, и не всегда удается выявить конкретную причину у каждого пациента.

Диагностика

Диагностика гормонально активных опухолей надпочечников может включать в себя следующие методы:

1. Исследование уровня гормонов в крови: пациентам быть назначены тесты на уровень гормонов в крови. Это может включать исследование уровня кортизола, адреналина, норадреналина, альдостерона и других гормонов.
2. Компьютерная томография. КТ может использоваться для получения детальных изображений надпочечников. Это может помочь в определении наличия опухоли и ее размера.

   

3. Магнитно-резонансная томография. МРТ может использоваться для получения более детальных изображений надпочечников, особенно если имеются подозрения на опухоль.
4. Позитронно-эмиссионная томография.  ПЭТ может использоваться для определения, насколько активна опухоль и распространена ли она за пределы надпочечников.
5. Биопсия: иногда может потребоваться биопсия опухоли, чтобы определить, является ли она злокачественной или доброкачественной.
6. Рентген грудной клетки: иногда может потребоваться рентген грудной клетки, чтобы определить, не распространяется ли опухоль на легкие.

Конечный выбор методов диагностики зависит от клинической картины, истории заболевания и симптомов пациента, а также от решения врача.

Лечение

Лечение опухолей надпочечников проводится исключительно хирургическим путем. При наличии метастазов при андростеромах применяется рентгенотерапия и химиотерапия.

Феминизирующие опухоли удаляются оперативным путем, после чего у пациента наблюдается уменьшение гинекомастии и восстанавливается либидо.

Для профилактики острой недостаточности коры надпочечников в послеоперационный период пациентам назначают глюкокортикостероидную терапию. Аденома надпочечников также удаляется оперативным путем.

Только в случае отсутствия эффекта от лечения дексаметазоном возможно не проводить оперативную тактику. Перед операцией больной получает препарат — антагонист альдостерона — верошпирон.

Феохромоцитома должна обязательно удаляться. В противном случае болезнь будет неуклонно прогрессировать и больной погибнет от осложнений сердечной деятельности.

При оперативном лечении возможно полное выздоровление и даже восстановление трудоспособности.

Лечение гормонально активных опухолей надпочечников зависит от типа опухоли, ее размера, степени распространения и уровня гормональной активности.

Доброкачественные опухоли обычно удаляются хирургически, чтобы предотвратить развитие возможных осложнений и симптомов. Однако при гормонально активных опухолях может потребоваться дополнительное лечение.

Лечение гормонально активных опухолей надпочечников может включать в себя следующие методы:

1. Хирургическое удаление опухоли является первой линией лечения для доброкачественных и злокачественных опухолей надпочечников.
2. Химиотерапия: Химиотерапия может использоваться для лечения злокачественных опухолей, особенно если они распространяются за пределы надпочечников.
3. Лучевая терапия: Лучевая терапия может использоваться в сочетании с хирургическим удалением опухоли или как единственный метод лечения.
4. Блокада гормонов: Если опухоль продолжает производить избыток гормонов, которые вызывают симптомы, могут использоваться лекарства, направленные на блокирование гормонов.
5. Регулярное наблюдение: После лечения гормонально активных опухолей надпочечников может потребоваться регулярное наблюдение, чтобы отслеживать возможное рецидивирование и осложнения.

Окончательное решение о методах лечения зависит от типа опухоли, ее размера и уровня гормональной активности, а также от общего состояния пациента и решения врача.

Осложнения

Осложнения, связанные с гормонально активными опухолями надпочечников, могут быть различными и зависят от типа опухоли и уровня гормональной активности.

Некоторые из возможных осложнений могут включать:

1. Гипертензия (высокое кровяное давление): Гипертензия может быть вызвана избытком гормонов, которые вырабатывают опухоль надпочечника.
2. Гипокалиемия (низкий уровень калия в крови): Гормоны, вырабатываемые опухолью, могут привести к потере калия через почки, что приводит к гипокалиемии.
3. Развитие сахарного диабета: Высокие уровни гормонов, вырабатываемых опухолью, могут повлиять на уровень глюкозы в крови и привести к развитию сахарного диабета.
4. Развитие инфекций: Ослабленный иммунитет и проблемы с метаболизмом могут увеличить риск развития инфекций.
5. Остеопороз: Высокие уровни гормонов, таких как кортизол, могут привести к уменьшению плотности костей и развитию остеопороза.
6. Развитие рака: Если опухоль является злокачественной, она может распространяться на другие части тела, вызывая рак.

Лечение осложнений, связанных с гормонально активными опухолями надпочечников, может включать в себя медикаментозную терапию, изменение образа жизни и хирургическое вмешательство, если необходимо. Раннее диагностирование и лечение опухоли может помочь предотвратить или снизить риск развития осложнений.