Что такое синдром Бадда-Киари: симптомы, клинические рекомендации, виды операций при портальной гипертензии

Синдром Бадда-Киари – опасное заболевание, которое в отсутствие лечения значительно сокращает жизнь и становится причиной инвалидности. Десятилетняя выживаемость невысока и составляет 55%.

Заболевание редкое, его распространённость – всего 1 случай на 100 000 населения. Вызывают его различные факторы, но в четверти случаев причину выявить не удаётся.

Что это за болезнь?

Синдром Бадда-Киари – это патологическое состояние, возникающее при затруднении венозного оттока из печени. Препятствие для кровотока может находиться как в мелких сосудах внутри органа, так и в выходящих из него крупных венах.

Симптомы

Клинические проявления разнообразны: встречаются и малосимптомные формы, и тяжёлые, сопровождающиеся печёночной недостаточностью. Выделяют острый и хронический синдром Бадда-Киари. Симптомы остро возникшего нарушения оттока следующие:

• резкая боль в правой верхней части живота;
• тошнота и рвота;
• желтушность кожи и склер.

Хроническое затруднение венозного кровообращения печени не сопровождается такими яркими симптомами и долгое время себя не проявляет.

Синдром Бадда-Киари вызывает портальную гипертензию, поэтому клиническая картина во многом определяется её симптомами. Портальная гипертензия – это повышение давления в воротной вене печени. При ней происходит заброс застоявшейся крови в другие сосуды, с чем связаны следующие симптомы:

• пищеводные, желудочные и прямокишечные кровотечения;
• появление в брюшной полости жидкости;
• расширение вен кожи живота (так называемая «голова медузы»);
• увеличение селезёнки.

До развития этих симптомов пациентов беспокоят боли в животе, слабость и тошнота.

Причины и патогенез

Заболевание возникает, когда преграда кровотоку находится в самих венах либо когда сосуды сдавливаются извне. Наиболее распространённые причины синдрома Бадда-Киари:

• венозный тромбоз;
• сужение просвета вен за счёт врождённых пороков;
• опухоли;
• инфекционные болезни (эхинококкоз, амёбиаз, туберкулёз);
• травмы.

Тромбоз – самая частая причина заболевания. При нём сосуд закупоривается сгустком тромбоцитов, что мешает дальнейшему продвижению крови. Образуются они из-за повышения вязкости крови, например при гематологических заболеваниях. Также склонность к тромбозу наблюдается при длительном приёме оральных контрацептивов, врождённых тромбофилиях, болезни Бадда-Киари.

При опухолях печени, почек, надпочечников новообразование часто сдавливает вены, препятствуя кровотоку в них. Также мешают кровотоку эхинококковые кисты, гнойники печени и травматические изменения тканей.

При наличии препятствия венозному оттоку в печёночных сосудах повышается давление. Это способствует увеличению органа, его капсула растягивается, и появляется боль. Возникают мелкие кровоизлияния. Избыток венозной крови сбрасывается в нижнюю и верхнюю полые вены. Они не справляются с поступающим объёмом, и в них тоже повышается давление.

Сосуды, связывающие воротную вену и систему полых вен, находятся в желудке, пищеводе, брюшной стенке и прямой кишке. При синдроме Бадда-Киари в этих местах происходит расширение венозной сети. Со временем её сосуды растягиваются, начинают лопаться, и возникают кровотечения. По воротной вене отток осуществляется также и от селезёнки. Из-за венозного застоя она увеличивается.

При высоком давлении в сосудах жидкие компоненты крови пропотевают через их стенку. Так объясняется появление жидкости в брюшной полости.

Венозное полнокровие мешает артериальному кровотоку. Печень находится в состоянии гипоксии, меняется её обмен веществ. Со временем по этой причине возможно развитие цирроза и печёночной недостаточности.

Клинические рекомендации по лечению

Самое главное – устранение причины, вызвавшей синдром Бадда-Киари. Клинические рекомендации по лечению заболевания разработаны Европейской ассоциацией по исследованию печени. В них указано, что следует как можно быстрее назначить антикоагулянтную терапию, то есть средства, снижающие свёртываемость крови. Они препятствуют росту тромба. Даже если причина синдрома Бадда-Киари не в нём, он всё равно позже может возникнуть из-за нарушения тока крови.

Из антикоагулянтов применяется гепарин, эноксапарин натрия и другие препараты. Применять их следует с осторожностью, под контролем свёртываемости, иначе повышается риск развития кровотечений, особенно у пациентов с портальной гипертензией.

При тромбозах на ранних сроках можно использовать тромболизисную терапию, когда внутривенно вводятся вещества, расщепляющие тромбы. В случае возникновения стойкой портальной гипертензии, применяется оперативное лечение.

Оперативное вмешательство при портальной гипертензии

Выполняют следующие операции:

• ангиопластика;
• шунтирование;
• пересадка печени;
• прошивание расширенных вен пищевода;
• пищеводная и желудочная транссекция;
• пищеводно-желудочная резекция;
• удаление селезёнки.

Суть ангиопластики состоит в том, что суженная вена вскрывается и туда устанавливают стент. Это цилиндрическая металлическая конструкция, которая расширяет поражённый сосуд и восстанавливает кровоток.

Шунтирование – операция, при которой создаётся связь между ранее не сообщающимися сосудами. При синдроме Бадда-Киари выполняют шунтирование между воротной и нижней полой венам, чтобы кровь миновала печень, в которой находится препятствие для её тока.

Реже применяется кавоатриальный шунт, когда образуется соединение подпечёночного отдела нижней полой вены с правым предсердием. Кровь начинает поступать сразу в сердце, и из-за разгрузки вышележащих участков уменьшается венозный застой.

Пересадка печени даёт такую же выживаемость, как шунтирование. Операция сложна для выполнения и применяется нечасто. После пересадки синдром Бадда-Киари всё равно может рецидивировать. Объясняется это тем, что чаще он возникает из-за тромбоза, а не из-за печёночной патологии.

Прошивание расширенных вен пищевода применяют при кровотечении, которое не получается остановить другими методами. Операция производится под наркозом, со вскрытием брюшной полости. После наложения швов на расширенные слизистые складки кровоток в органе снижается, и кровотечение останавливается. Летальность после операции низкая, осложнения встречаются в 12-25% случаев.

Пищеводная и желудочная транссекция – это хирургическое пересечение этих органов с последующим восстановлением целостности. Пересекают нижнюю часть пищевода и верхнюю часть желудка. Смысл операции в том, что после такого вмешательства системы воротной и верхней полой вен разобщаются, и проявления портальной гипертензии становятся менее выраженными.

Резекция – удаление части какого-либо органа. Если кровотечения не поддаются другому лечению, выполняют эту операцию. Принцип её прост: при удалении части желудка и пищевода удаляются и кровоточащие сосуды. Данное вмешательство выполняется, когда пациент уже много раз оперировался по поводу кровотечений. Применяют резекцию при синдроме Бадда-Киари только в исключительных случаях.

Удаление селезёнки выполняют редко, только при массивных кровотечениях, устойчивых к другим методам лечения.

Прогноз жизни

При развитии острого синдрома Бадда-Киари прогноз неблагоприятный. Пациенты умирают от печёночной недостаточности. При хронической форме с полным перекрытием воротной вены пациенты, которым не проводилось лечение, умирают в течение трёх лет. Течение болезни ухудшают мужской пол, старческий возраст и онкологические заболевания.

Заключение

1. Синдром Бадда-Киари – серьёзное и редкое заболевание с высокой летальностью.
2. Вызвать его могут различные факторы, поэтому главное в лечении – устранить причину.
3. При невозможности воздействовать на причину выполняются операции, уменьшающие тяжесть симптомов.