Акромегалия и гигантизм — симптомы и новейшие методы лечения

Акромегалия — это эндокринное заболевание, связанное с нарушением деятельности гипофиза, в частности с повышенной секрецией соматотропного гормона.

Одной из форм эндокринного заболевания акромегалия является гигантизм, вызванный избыточной выработкой гормона соматотропинома. Это гормон роста, и у больных молодого возраста происходит стремительное увеличение костей. Что же касается акромегалии, то ею страдают в основном женщины после 30 лет.

Что такое акромегалия?

Акромегалия — это заболевание эндокринной системы, которое проявляется увеличением размеров конечностей, челюстей, носа, ушей и других частей тела, вызванное избыточным выделением гормона роста.

Это связано с нарушением функции гипофиза, который вырабатывает гормон роста, регулирующий рост и развитие организма. У больных с акромегалией часто наблюдаются головные боли, судороги, нарушения зрения и другие симптомы.

Лечение может включать в себя хирургическое удаление опухоли гипофиза, лекарственную терапию и другие методы в зависимости от степени развития заболевания.

Акромегалия симптомы

Симптомы акромегалии обычно развиваются постепенно, на протяжении нескольких лет или даже десятилетий, и могут включать в себя:

• Увеличение размеров конечностей: руки, ноги, пальцы становятся грубыми и широкими.
• Изменение формы и размера черепа: челюсти и лба увеличиваются, зубы разрежаются.
• Увеличение размеров внутренних органов: сердца, печени, селезенки, легкие, желудок.
• Кожные изменения: утолщение и утрату эластичности кожи, появление морщин, кожа становится грубой и жирной.
• Изменения в голосе и речи: голос может стать низким, хриплым и даже грубым; речь может замедлиться или стать неразборчивой.
• Проблемы со зрением: нарушение поля зрения, двойное зрение, снижение остроты зрения.
• Головные боли и другие неврологические симптомы: судороги, нарушение координации движений, боли в спине и других частях тела.
• Усталость, слабость и снижение уровня активности.
• Чрезмерное потоотделение и запах тела
• Небольшие выросты кожной ткани (кожные бородавки)
• Сильный храп из-за обструкции верхних дыхательных путей
• Нарушения менструального цикла у женщин
• Эректильная дисфункция у мужчин
• Потеря интереса к сексу

Если вы заметили подобные симптомы, обратитесь к врачу для диагностики и лечения.

Клиническая картина

Больные акромегалией жалуются на головную боль, и постоянные боли в суставах, верхних конечностях и пояснице. Головные боли, связанные с давлением гипофиза на диафрагму турецкого седла, иногда способны довести больных до исступления.

С течением болезни меняется внешний облик больного: у него увеличиваются уши, кисти рук, стопы и нос.

Причиной обращения к врачу является нарушение половой функции, проявление сахарного диабета или мочекаменная болезнь.

В процессе заболевания стопы увеличиваются в ширину и в длину за счет роста пяточной кости, становятся больше межзубные промежутки и толще язык.

Увеличиваются в размерах и внутренние органы — легкие, желудок и почки по размерам превышают норму в 2-4 раза, а масса сердца достигает иногда 1-1,3 кг.

В результате роста опухоли происходит нарушение функций черепных и зрительных нервов и, как следствие развитие застойных явлений в глазном дне.

Больные страдают надпочечниковой недостаточностью, сахарным диабетом легкой и средней тяжести.
У женщин нарушается менструальный цикл, вплоть до аменореи.

У больных проявляется кифосколиоз и ограничение подвижности ребер, в результате чего ухудшается вентиляционная функция легких, и это является причиной частых бронхитов, а также сердечно-сосудистой и дыхательной недостаточности.

Эпидемиология

Распространенность акромегалии во всем мире составляет около 4600 на миллион населения, при этом около 116,9 новых случаев на миллион в год, и ее заболеваемость продолжает расти. Средний возраст постановки диагноза составляет 40 лет для мужчин и 45 лет для женщин. Акромегалия обычно проявляется в третьем десятилетии жизни.

Причины

В большинстве случаев данное заболевание проявляется вследствие аденомы гипофиза, маленькой железе в мозге, способствующей выработке этим органом соматотропинома (somatotropin). Избыток гормона влияет на обмен веществ в организме, на нормальное функционирование органов и тканей.

Помимо этого, растущая опухоль сдавливает окружающие ткани. Заболевание проявляется в возрасте 30-50 лет, причем подвержены ему в основном женщины и очень редко дети.

Это может произойти из-за наличия опухоли (аденомы) в гипофизе, которая продуцирует избыточное количество гормона роста. Опухоль может быть как злокачественной (раковой), так и доброкачественной (нераковой).

Также акромегалия может возникнуть при избыточном выделении гормона роста из-за других опухолей в организме, например, из опухолей легких, поджелудочной железы, яичников, предстательной железы и других.

Наконец, редко акромегалия может быть наследственной и возникать в результате генетических мутаций.

В молодом возрасте акромегалия проявляется в качестве одной из форм — гигантизма, причиной которого является выделение гипофизом избыточного гормона роста, в результате чего у больных наблюдается ускоренный рост костей (гигантизмом считается рост, превышающий 190 см). При отсутствии лечения у таких больных впоследствии проявляются признаки акромегалии.

Диагностика

Диагностика акромегалии может включать в себя несколько этапов:

• Изучение медицинской истории и физического обследования: врач задаст вопросы о симптомах и проблемах здоровья, а также проведет осмотр, чтобы оценить размеры и форму конечностей, лица, черепа, зубов и других частей тела. При осмотре лицо больного своеобразно: в результате увеличения скул и надбровных дуг оно приобретает, характерный суровый вид. Кожа пациентов толстая, а ее поверхность жирная.
• Рентгенограмма. На рентгенограмме просматриваются явления остеопороза, расхождение зубов, утолщение свода черепа и затылочного бугра, увеличение размеров турецкого седла и придаточных пазух носа.
• Анализ крови на уровень гормона роста и других гормонов, таких как соматостатин, инсулиноподобный ростовой фактор-1 (IGF-1), который производится печенью под контролем гормона роста.
• Образовательная тестовая стимуляция: Врач может применить тесты стимуляции гормона роста, чтобы измерить реакцию гипофиза на различные стимуляторы, такие как аргинин, леводопа и другие.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга: исследование, которое использует магнитные поля и радиоволны для создания детальных изображений гипофиза и других частей головного мозга, чтобы определить наличие опухоли или других нарушений.

Если результаты тестов указывают на наличие акромегалии, то врач может назначить дополнительные обследования для определения степени развития заболевания и определения оптимального метода лечения.

В любом случае, диагностика и лечение акромегалии требует профессионального подхода врачей-эндокринологов

Лечение

Основной метод лечения акромегалии — это рентгенотерапия. Обычно после облучения наступает ремиссия. При обострении заболевания курс рентгенотерапии приходится повторять. Если лучевая терапия не действует, а рост опухоли продолжается, то аденому приходится удалять хирургическим путем, причем чем раньше проведена операция, тем благоприятнее прогноз.

Лечение акромегалии может включать в себя несколько методов, которые могут быть использованы в комбинации в зависимости от степени развития заболевания и его причин:

1. Хирургическое удаление опухоли: Опухоль в гипофизе может быть удалена хирургическим путем. Это может быть осуществлено с помощью трансназальной эндоскопической хирургии, когда опухоль удаляется через носовые проходы, или с помощью краниотомии, когда хирургический доступ осуществляется через череп.
2. Лекарственное лечение: Лекарства, которые могут использоваться для лечения акромегалии, включают соматостатин аналоги, такие как октреотид и ланреотид, которые могут помочь снизить уровень гормона роста и уменьшить размеры опухоли.
3. Радиотерапия: Это метод лечения, при котором используется высокоэнергетические лучи, чтобы уничтожить опухоль. Радиотерапия может использоваться как дополнительное лечение после хирургического удаления опухоли или в случаях, когда опухоль не может быть удалена хирургически.
4. Регулярный мониторинг: В случае, когда размер опухоли невелик и уровень гормона роста незначительно повышен, врач может рекомендовать регулярное мониторирование состояния и отсрочить лечение до тех пор, пока не будет заметно ухудшение состояния.

Лечение акромегалии должно проводиться под наблюдением врачей-эндокринологов, которые могут оценить эффективность методов лечения и корректировать их в зависимости от изменения состояния заболевания.

Осложнения

Если не лечить акромегалию, она может привести к различным осложнениям, связанным с увеличением размеров тканей и органов в теле. Некоторые из возможных осложнений акромегалии включают:

• Боли в суставах: Увеличенные кости и хрящи ведут к деформации суставов, что может вызывать болезненность и ограничение движения.
• Сердечно-сосудистые осложнения: Увеличенное сердце может привести к сердечной недостаточности и другим проблемам сердечно-сосудистой системы.
• Сахарный диабет: Высокий уровень гормона роста может ухудшить инсулинорезистентность, что может привести к развитию сахарного диабета.
• Артериальная гипертензия: Увеличение размеров органов и тканей может привести к увеличению давления в артериях, что может вызывать артериальную гипертензию.
• Глаукома: Увеличенные кости лица могут привести к сжатию зрительного нерва, что может вызвать глаукому.
• Рак: Люди с акромегалией имеют повышенный риск развития рака колона, желудка и поджелудочной железы.
• Синдром обструктивного апноэ сна: Увеличенные ткани в горле могут вызывать блокировку дыхательных путей и приводить к синдрому обструктивного апноэ сна.
• Проблемы с зрением: Увеличенная опухоль гипофиза может привести к сжатию зрительных путей, что может привести к потере зрения.
• Высокий уровень холестерина.
• Остеоартрит.
• Диабет 2 типа.
• Увеличение щитовидной железы (зоб).
• Предраковые новообразования (полипы) на слизистой оболочке толстой кишки.
• Синдром запястного канала.
• Повышенный риск раковых опухолей.
• Сдавление или переломы спинного мозга.

Лечение акромегалии может помочь предотвратить или уменьшить риск развития этих осложнений. Важно своевременно обратиться к врачу, если у вас есть подозрения на акромегалию или если у вас есть какие-либо симптомы, связанные с этим заболеванием